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By Dr. med. Peter Biro, Professor Dr. med. Thomas Pasch (auth.)

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Vergesellschaftet mit Maligne Hyperthermie (MH), Spaltbildungen, Herzvitien (ca. 10 o/o, darunter Pulmonalstenose, persistierender Ductus arteriosus, Koarktation der Aorta), Urogenitaldysmorphien, Cutis laxa, Teleangiektasien, Wirbelsäulenanomalien (Skoliose, Spina bifida). Anästhesierelevanz Erschwerte Gefäßpunktion wegen der Kontrakturen und erhöhte Gefahr für Lagerungsschäden. Mit Intubationsschwierigkeiten ist wegen ungenügender Mundöffnung, Mikrogenie, eingeschränkter Beweglichkeit der HWS und bei zusätzlichen Spaltbildungen zu rechnen.

Can J Anaesth 38: R26-R32 Pasch T (1993) Airway calibre and bronchomotor tone. Baillier's Clin Anaesthesiol7: 991-1001 Ramanathan J, Osborne B, Sibai B (1990) Epidural anesthesia in asthmatic parturients. Anesth Analg 70: S 317 Sarma VJ (1992) Use of ketamine in acute severe asthma. Acta Anaesthesiol Scand 36: 196-107 Stoelting RK, DierdorfSF (1993) Anesthesia and co-existing disease, 3rd edn. Churchill Livingstone, New York Edinburgh London, pp 149-158 Atypische Cholinesterase Synonyme Cholinesterasemangel-Sy, Pseudocholinesterase-Mangel.

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